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发作性睡眠四联症
作者:zhongwei 时间2019-09-12       浏览0次

    1975年在法国举行的第一次关于发作性睡眠四联症的国际会议将疾病定义如下:一种病因不明的综合症,其特征是睡眠倾向异常,包括白天过度嗜睡,夜间躁动和病理性REM睡眠。

    这种原因不明的睡眠障碍主要表现为警觉性的长期下降和不可抗拒的睡眠的发作。大多数患者伴有一种或多种其他症状,包括发作性睡病,发作性睡病和催眠幻觉。睡眠发作性四联症的发生率高于儿童或年轻成人。一些患者可能有脑炎或颅脑损伤史。发病机制尚不清楚,可能与脑干网状结构激活系统功能下降或桥小脑网状核过度活跃有关。预后通常良好,多年后通常可达到缓解。疾病本身不直接导致严重后果,但发作性睡病可能会干扰学习和工作。此类患者不应从事高原,水下,驾驶和高压电气危险工作,以防发生意外。

    睡眠四联症的临床表现

    发病年龄通常从儿童期到成年早期,但通常在青春期之前未被发现。男性和女性的发病率相同。少数患者有脑炎或颅脑损伤病史,但未证实与该病的关系。

    症状的首次发作通常发生在青春期。白天发作性睡病,猝倒和睡眠麻痹,以及入睡前的幻觉是该疾病的四个主要症状。

    嗜睡症

    患者通常在持续且波动的低警戒状态下醒来,特别是在下午。当睡意增加时,会出现睡眠不足的情况。大多数患者在发病前感到嗜睡增加,并且只有少数患者因相对清醒突然入睡。单调的环境,如阅读和听课,很容易诱发。典型的情况可能发生在各种活动中,例如吃饭,说话,操作机器,驾驶车辆等。每次攻击持续几秒到几个小时,最持久的几十分钟。大多数睡眠不深,容易醒来。通常在醒来后感到暂时清醒。攻击可能每天发生几次。

    猝倒病

    猝倒症是一种短暂且完全可逆的运动抑制发作,表现为随意肌力的突然丧失或减少。可发生在50%至70%的患者中。通常由笑声,愤怒,情绪激动,压力,疲劳或饱食引起。典型的头发在下颚松动,头部向前倾,手臂向一侧伸展,膝盖伸展。完全丧失肌肉力量可导致创伤甚至骨折。然而,攻击的严重程度并不总是那么严重,只能表现出暂时的,局部的或系统性的弱点。患者可能会抱怨视力模糊(眼睑肌肉受累),语言障碍(杓状肌受累),呼吸不规则(腹部或膈肌受累),膝盖轻微弯曲或保持物体突然下降(上肢和下肢肌肉受累) 。伴侣会有不自主运动,如头部和眼睑颤抖,面部痉挛,也会伴有出现心慌,苍白等自主神经症状。这些非典型事件经常被医生忽视,应该给予特别关注。

    在情绪恢复正常或身体被触及后,症状通常会消失。猝灭伴随着肌腱反射的抑制,但仍然保持清醒。攻击频率可能每隔几天或几个月攻击1次,也有每天攻击4~5次的人。一次攻击持续几秒到30分钟。猝倒症与其他症状之间的关系,50%出现在同一时期,嗜睡症发作后1〜5年为25%,嗜睡症发作后10年内为15%,嗜睡症发作前发生猝倒症非常罕见。

    睡眠瘫痪病

    发作性睡眠四联症患者中有20%~30%出现睡眠麻痹。在醒来或入睡时(无论是午睡还是夜间睡眠)偶尔会出现四肢弛缓性麻痹。患者有意识,但无法说话或移动,常伴有焦虑和幻觉。大多数人在几秒到几分钟内得到缓解,有时甚至几个小时。与患者的身体或言语接触往往可以阻止发作,但在缓解后如果没有动作可能会复发。

    睡眠幻觉

    大约30%的患者在睡眠期间出现幻觉。经常伴有睡眠麻痹。主要是在困倦时期产生错觉,以视觉为主,听到错觉,也能够感受到身体如触摸,痛苦的感觉。内容大多是生动的,主要是为了患者的日常体验。

    预防间歇性睡眠四联症

    发作间歇性四联症的患者应避免高风险的工作,如高空作业和驾驶。不要单独去危险的地方进行游泳和悬崖攀爬等危险的娱乐活动。

    生活应该规律,避免情绪激动,避免过度疲劳,避免过度暴饮暴食,戒烟戒酒,保持规律,充足的睡眠。并向家庭成员,单位同事和领导,学校老师和学生讲解情况,以获得每个人的理解和理解,从而避免误解和误解。

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